Ce este Alopecia Universalis? Cauze și tratamente

Ce este Alopecia Universalis?

Alopecia universalis este cea mai rară formă de alopecie areata. Îndepărtează fiecare fir de păr din corp - scalpul (sprâncenele), genele, brațele, picioarele, pieptul și zona pubiană - într-o pierdere completă, adesea permanentă. Șoferul este autoimun: celulele T ale sistemului imunitar confundă foliculii de păr cu invadatori străini și îi atacă, oprind complet producția de păr.

Cum diferă de alte forme

Alopecia areata provoacă, de obicei, pete neuniforme de chelie, iar alopecia totalis duce mai departe - pierderea totală a părului scalpului. Alopecia universalis merge mai departe, ștergând tot părul de pe corp. Afecțiunea afectează aproximativ 1 din 500.000 de persoane la nivel global. Debutul poate apărea la orice vârstă, dar majoritatea cazurilor apar înainte de vârsta de 30 de ani. Au fost diagnosticați copii cu vârsta de 2 ani.

Cercetătorii nu au înțeles încă pe deplin mecanismele. Aproximativ 20% dintre pacienți au un istoric familial de alopecie areată, astfel încât genetica joacă în mod clar un rol. Anumite gene legate de boala autoimună (HLA clasa II) sunt mai frecvente la cei cu alopecie universalis. Nu a fost dovedită nicio cauză unică (dar factorii declanșatori potențiali includ infecțiile virale)stresul sau modificările hormonale.

Ce se întâmplă în organism?

Odată declanșat, ciclul de atac se autoperpetuează, iar semnalele inflamatorii (interferon-gamma și interleukine) inundă micromediul foliculului de păr. Foliculul se micșorează și intră într-o fază de repaus. În universalis, atacul imunitar este atât de extins încât organismul nu mai poate produce o creștere semnificativă a părului. Foliculii de păr rămân în viață, dar rămân blocați în faza telogenă (repaus) sau catagenă (regresie). Deoarece foliculii nu sunt distruși, afecțiunea este reversibilă din punct de vedere tehnic, dar regenerarea spontană este rară - mai puțin de 10% din cazuri ating recuperarea completă fără tratament.

De obicei, pacienții prezintă vărsare bruscă și rapidă de-a lungul săptămânilor sau lunilor. Căderea părului nu este cicatrizantă - pielea arată normală (netedă)și fără inflamații. Modificările unghiilor (crestarea)sau subțierea apar la aproximativ 10-20% dintre pacienți, indicând același proces autoimun.

Ce cauzează Alopecia Universalis?

Alopecia universalis este o afecțiune autoimună. Propriul sistem imunitar al organismului atacă foliculii de păr din greșeală. În loc să atace viruși sau bacterii, se transformă în foliculi de păr sănătoși.

Acest mecanism este destul de specific, iar celulele albe din sânge (în special celulele T)se infiltrează în foliculi. Acestea declanșează un răspuns inflamator care oprește producția de păr. Dar foliculul în sine nu este distrus. Se oprește, înghețat la mijlocul ciclului. Acest lucru explică de ce afecțiunea poate (în cazuri rare) să se inverseze spontan.

Ceea ce determină aceste celule T să vizeze celulele greșite nu este pe deplin înțeles. Genetica încarcă arma.

Aproximativ una din cinci persoane cu alopecie universalis are un membru apropiat al familiei cu o anumită formă a afecțiunii. Cercetătorii au legat mai multe variante de gene de aceasta, în special în regiunile PTPN22 și IL2RA. Aceste gene ajută la reglarea activității imune, iar o ușoară modificare a acestor gene poate crește riscul.

Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu aceste variante genetice nu dezvoltă niciodată universalis. Declanșatorul este adesea un factor de mediu.

Factorii de mediu joacă un rol. O infecție virală severă, cum ar fi gripa, virusul Epstein-Barr sau COVID-19, poate declanșa atacul autoimun la o persoană care este predispusă genetic. Rapoartele de caz leagă, de asemenea, trauma fizică (chirurgia majoră)și stresul emoțional extrem de debutul alopeciei universale.

Declanșatoarele cunoscute includ:

• Boală severă, sistemul imunitar se corectează excesiv după lupta cu un agent patogen.

• Schimbările hormonale, sarcina sau nașterea preced uneori debutul afecțiunii.

• Anumite medicamente , antimalarice și unele medicamente pentru tensiunea arterială au fost legate de dezvoltarea alopeciei universale.

Alopecia universalis nu este contagioasă. Nu poate fi transmisă de la o persoană la alta.

Nu există încă un singur răspuns complet. Boala se află la intersecția dintre riscul moștenit și un impuls extern care, din motive care nu sunt pe deplin înțelese, trimite sistemul imunitar pe o cale distructivă foarte specifică.

Simptome și diagnostic

Căderea totală a părului pe întregul corp este cel mai vizibil simptom al alopeciei universale. Căderea părului se întinde pe scalp, sprâncene, gene, barbă, axilă, păr pubian și chiar și firele fine de păr de pe brațe și picioare. Spre deosebire de chelie masculină (care urmează o scară Norwood previzibilă), universalis lovește peste tot deodată. Unii pacienți raportează o perioadă de pierdere rapidă care durează 4-6 săptămâni. Alții se trezesc într-o dimineață și găsesc bulgări pe pernă. Înainte ca părul să cadă, scalpul se poate simți ușor sensibil sau furnicăt, acesta este sistemul imunitar care atacă foliculii.

Aproximativ 10-20% din cazuri implică, de asemenea, modificări ale unghiilor. Acestea includ adâncituri (adâncituri mici), rugozitate sau crestături care se întind pe lungime de-a lungul plăcii unghiilor. Canelurile orizontale cunoscute sub numele de liniile lui Beau pot apărea la câteva săptămâni după un episod de năpârlire. Deoarece indică mai degrabă un proces autoimun decât o infecție fungică sau o deficiență de vitamine, aceste modificări ale unghiilor servesc drept indiciu util de diagnosticare.

Cum confirmă medicii diagnosticul

Niciun singur test de sânge nu poate diagnostica alopecia universalis. Dermatologii o diagnostichează printr-o combinație de examen clinic și antecedente ale pacientului. Semnul cheie este pierderea completă a părului fără cicatrici vizibile sau inflamarea pielii. Medicul poate trage ușor câteva fire de păr rămase; dacă acestea ies ușor, boala este încă activă. Cu un dermoscop - o lupă portabilă - clinicianul identifică firele de păr cu semnul exclamării și punctele galbene la deschiderile foliculilor, ambii indicatori clasici.

Dacă diagnosticul rămâne incert, se poate efectua o biopsie a scalpului. Patologii caută un infiltrat limfocitar în jurul bulbilor de păr, descris ca un „roi de albine”. Analiza sângelui este utilizată pentru a exclude alte afecțiuni, cum ar fi tulburările tiroidiene, lupusul, sifilisul, deficitul de fier și dezechilibrele hormonale. Testele standard includ panouri tiroidiene, anticorpi antinucleari (ANA), vitamina D, feritină și o hemogramă completă.

Alopecia Universalis dispare?

Alopecia universalis este, în general, o afecțiune cronică. Rareori se rezolvă spontan. Rezolvarea spontană este mai puțin frecventă. Remisiunea spontană completă (regenerare completă fără tratament) apare la aproximativ 10-20% dintre pacienți pe o perioadă de zece ani. Probabilitatea scade semnificativ dacă pierderea părului a fost totală de mai mult de doi ani.

Prognosticul unui pacient depinde de mai mulți factori. Copiii care dezvoltă alopecie universală au, de obicei, o șansă mai mică de regenerare în comparație cu adulții cu un istoric mai scurt de pierdere. Antecedentele familiale de boală autoimună reprezintă un factor suplimentar. O revizuire din 2018 în Terapia Dermatologică a remarcat faptul că activitatea continuă, netratată timp de cinci sau mai mulți ani face ca regenerarea de durată să fie puțin probabilă.

Dar „a pleca” nu este același lucru cu „a fi controlat”. Pentru alopecia universală, tratamentul poate declanșa o nouă creștere a părului, chiar dacă afecțiunea dispare rar definitiv. Inhibitorii JAK orali precum baricitinib (Olumiant) și ritlecitinib (Lifulo) au produs rezultate măsurabile în studiile clinice. Într-un studiu de fază 3 din 2023, aproximativ 30% dintre pacienții cu alopecie areata severă - inclusiv universalis - au recăpătat acoperirea scalpului cu cel puțin 80% după 36 de săptămâni de baricitinib. Dar întreținerea necesită medicație continuă. Odată ce medicamentul este oprit, atacul imunitar revine de obicei în câteva luni.

Unii pacienți încearcă, de asemenea, imunoterapia topică, corticosteroizii sau sensibilizatorii de contact, iar rezultatele sunt variabile și niciunul nu se califică drept remediu. Deoarece sistemul imunitar își păstrează memoria, orice regenerare este adesea fragilă. Stresul (boala)sau o schimbare a medicației poate declanșa un alt ciclu de pierdere a părului.

Alopecia universalis rareori se rezolvă permanent de la sine. Cu toate acestea, cu un management activ, mulți pacienți obțin o regenerare semnificativă și, uneori, dramatică a scalpului și a părului de pe corp. Așteptările realiste sunt esențiale: tratamentul poate suprima boala, nu o poate elimina.

Opțiuni de tratament pentru Alopecia Universalis

Tratarea alopeciei universale rămâne extrem de dificilă. Nicio terapie unică nu garantează o regenerare completă, iar răspunsurile individuale variază foarte mult. Sunt disponibile mai multe opțiuni de tratament, unele susținute de date clinice, iar altele de dovezi anecdotice. Înțelegerea a ceea ce poate realiza fiecare tratament în mod realist este esențială.

Inhibitori JAK

Inhibitorii Janus kinazei au schimbat conversația despre alopecia severă. FDA a aprobat baricitinib (Olumiant) pentru alopecia areata în 2022, iar studiile clinice au înrolat pacienți cu alopecie universală. În studiile clinice, aproximativ 30% dintre pacienții cu cel puțin 50% căderea părului scalpului au obținut o acoperire de 80% în decurs de 36 de săptămâni. Medicamentul ritlecitinib (Lifulo), aprobat pentru pacienții cu vârsta de 12 ani și peste, vizează familia TEC în plus față de JAK. Ambele sunt luate ca pastile zilnice și prezintă riscuri (inclusiv o șansă mai mare de infecții) colesterol crescut și cheaguri de sânge rare. Monitorizarea lunară a analizelor de sânge este o practică standard. Costurile variază de la 2.500 USD la 4.000 USD pe lună fără asigurare, dar sunt disponibile programe de asistență pentru producători.

Imunoterapie topică

Medicii au folosit difenilciclopropenona (DPCP) de zeci de ani. Tratamentul presupune aplicarea unei substanțe chimice care declanșează o reacție alergică ușoară, care deturnează atacul sistemului imunitar de la foliculii de păr. Ratele de răspuns în alopecia universală se încadrează în intervalul 20-30%, iar atunci când are loc recreșterea, aceasta este adesea parțială. Vizitele săptămânale la clinică sunt necesare timp de 6 până la 12 luni, iar efectele secundare potențiale includ vezicule, eczeme și ganglioni limfatici umflați. DPCP este accesibil pe scară largă (dar din moment ce nu este aprobat de FDA pentru această indicație) acoperirea de asigurare este inconsecventă.

Corticosteroizi

Dozele mari de prednison oral pot stimula regenerarea în anumite cazuri, dar efectul este, de obicei, temporar. Utilizarea pe termen lung poate duce la creștere în greutate, pierdere osoasă, diabet și modificări ale dispoziției. Injecțiile intralezionale (triamcinolon acetonid, 2,5-5 mg/ml) sunt utilizate în mod obișnuit pentru alopecia areată neuniformă. Totuși, în universalis, unde sunt afectate întregul scalp și corp, injectarea fiecărei leziuni este nepractică. Corticosteroizii topici sunt în mare măsură ineficienți pentru această afecțiune.

Alte opțiuni medicale

• Sensibilizatorii de contact, cum ar fi esterul dibutilic al acidului squaric (SADBE), acționează într-un mod similar cu DPCP și sunt combinați de farmacii de specialitate. Ratele de răspuns sunt comparabile.

• Minoxidilul oral (2,5-5 mg/zi) este uneori adăugat la inhibitorii Jak sau utilizat singur. Un mic sondaj a constatat că 30% dintre pacienții cu alopecie severă au înregistrat o anumită regenerare după 6 luni, deși calitatea părului variază.

• Terapia cu laser de nivel scăzut este comercializată pe scară largă, dar o revizuire sistematică din 2021 a concluzionat că dovezile pentru universalis sunt insuficiente. Creșterea velusului minor este raportată de unii pacienți.

Opțiuni chirurgicale și cosmetice

Transplantul de păr este rareori o alegere bună. Deoarece alopecia universalis implică adesea un atac autoimun în curs de desfășurare, părul transplantat poate cădea. Pe un scalp complet chel, aprovizionarea donatorului este limitată. Chirurgii vor refuza, de obicei, cazurile, cu excepția cazului în care boala a fost stabilă timp de cel puțin doi ani - ceea ce înseamnă că nu există plasturi activi.

Printre alternativele practice se numără perucile, micropigmentarea (tatuarea scalpului) și microblazarea sprâncenelor, iar o perucă personalizată de top costă între 1.500 $ și 5.000 $. Tatuarea medicală a sprâncenelor este de $ 300 până la $ 900 pe sesiune. Acestea nu tratează afecțiunea subiacentă, dar restabilesc în mod fiabil aspectul.

Cercetare emergentă

Studiile clinice testează în prezent inhibitori Jak de generație următoare - adacitinib și abrocitinib - alături de medicamente biologice care vizează interleukinele 15 și 2.