Ce Este Alopecia Universalis? Cauze și Tratamente

Ce Este Alopecia Universalis?

Alopecia universalis este cea mai rară formă de alopecie areată. Îndepărtează tot părul de pe corp - scalp, sprâncene, gene, brațe, picioare, piept și zona pubiană - într-o pierdere completă, adesea permanentă. Cauza este autoimună: celulele T ale sistemului imunitar confundă foliculii de păr cu invadatori străini și îi atacă, oprind complet producția de păr.

Cum Se Diferențiază De Alte Forme

Alopecia areată cauzează de obicei pete chele, iar alopecia totalis merge mai departe - pierderea totală a părului de pe scalp. Alopecia universalis depășește aceasta, ștergând tot părul de pe corp. Afecțiunea afectează aproximativ 1 din 500.000 de persoane la nivel global. Debutul poate apărea la orice vârstă, dar majoritatea cazurilor apar înainte de vârsta de 30 de ani. Copii de până la 2 ani au fost diagnosticați.

Cercetătorii nu au înțeles încă pe deplin mecanismele. Aproximativ 20% dintre pacienți au antecedente familiale de alopecie areată, deci genetica joacă clar un rol. Anumite gene legate de bolile autoimune (HLA clasa II) sunt mai frecvente la cei cu alopecie universalis. Nicio cauză unică nu a fost dovedită (dar potențialii factori declanșatori includ infecții virale, stres sau modificări hormonale).

Ce Se Întâmplă În Organism

Odată declanșat, ciclul de atac devine autoperpetuant, iar semnalele inflamatorii (interferon-gamma și interleukine) inundă micro-mediul foliculului de păr. Foliculul se micșorează și intră într-o fază de repaus. În universalis, atacul imunitar este atât de extins încât organismul nu mai poate produce o creștere semnificativă a părului. Foliculii de păr rămân vii, dar rămân blocați în faza telogen (repaus) sau catagen (regresie).

Pacienții experimentează de obicei o cădere bruscă, rapidă, pe parcursul săptămânilor sau lunilor. Pierderea părului nu lasă cicatrici - pielea arată normal (netedă) și fără inflamație. Modificările unghiilor - gropițe, striuri sau subțiere - apar la aproximativ 10-20% dintre pacienți, indicând același proces autoimun.

Ce Cauzează Alopecia Universalis?

Alopecia universalis este o tulburare autoimună. Sistemul imunitar al organismului atacă foliculii de păr din greșeală. În loc să atace virușii sau bacteriile, se îndreaptă împotriva foliculilor sănătoși de păr.

Acest mecanism este destul de specific, iar globulele albe (în special celulele T) infiltrează foliculii. Ele montează un răspuns inflamator care oprește producția de păr. Dar foliculul în sine nu este distrus. El se oprește, înghețat la mijlocul ciclului. Aceasta explică de ce afecțiunea poate (în cazuri rare) să se reverse spontan.

Ce determină aceste celule T să vizeze celulele greșite nu este pe deplin înțeles. Genetica încarcă arma.

Aproximativ una din cinci persoane cu alopecie universalis are un membru apropiat al familiei cu o anumită formă a afecțiunii. Cercetătorii au legat mai multe variante genetice de aceasta, în special în regiunile PTPN22 și IL2RA. Aceste gene ajută la reglarea activității imunitare, iar o ușoară alterare a acestor gene poate crește riscul.

Totuși, majoritatea persoanelor cu aceste variante genetice nu dezvoltă niciodată universalis. Declanșatorul este adesea un factor de mediu.

Factorii de mediu joacă un rol. O infecție virală severă, cum ar fi gripa, virusul Epstein-Barr sau COVID-19, poate declanșa atacul autoimun la o persoană predispusă genetic. Rapoartele de caz leagă, de asemenea, traumatismele fizice (intervenții chirurgicale majore) și stresul emoțional extrem de debutul alopeciei universalis.

Factorii declanșatori cunoscuți includ:

• Boli severe, sistemul imunitar corectează excesiv după ce luptă împotriva unui agent patogen.

• Modificări hormonale, sarcina sau nașterea preced uneori debutul afecțiunii.

• Anumite medicamente, antimalaricele și unele medicamente pentru tensiunea arterială au fost legate de dezvoltarea alopeciei universalis.

Alopecia universalis nu este contagioasă. Nu poate fi transmisă de la o persoană la alta.

Nu există încă un răspuns unic și complet. Boala se află la intersecția dintre riscul moștenit și un declanșator extern care, din motive neînțelese pe deplin, trimite sistemul imunitar pe o cale distructivă foarte specifică.

Simptome și Diagnostic

Pierderea totală a părului pe tot corpul este cel mai vizibil simptom al alopeciei universalis. Pierderea părului acoperă scalpul, sprâncenele, genele, barba, axilele, părul pubian și chiar firele fine de pe brațe și picioare. Spre deosebire de chelia masculină (care urmează o scară Norwood previzibilă), universalis lovește peste tot deodată. Unii pacienți raportează o perioadă de cădere rapidă care durează 4-6 săptămâni. Alții se trezesc într-o dimineață și găsesc smocuri pe pernă. Înainte ca părul să cadă, scalpul poate fi ușor sensibil sau furnicător, acesta este sistemul imunitar care atacă foliculii.

Aproximativ 10-20% dintre cazuri implică și modificări ale unghiilor. Acestea includ gropițe (mici adâncituri), asprime sau striuri care se întind longitudinal de-a lungul plăcii unghiale. Pot apărea șanțuri orizontale cunoscute sub numele de linii Beau la câteva săptămâni după un episod de cădere. Deoarece indică un proces autoimun, nu o infecție fungică sau o deficiență de vitamine, aceste modificări ale unghiilor servesc ca un indiciu util de diagnostic.

Cum Confirmă Medicii Diagnosticul

Niciun test de sânge unic nu poate diagnostica alopecia universalis. Dermatologii o diagnostichează printr-o combinație de examinare clinică și istoricul pacientului. Semnul cheie este pierderea completă a părului fără cicatrici vizibile sau inflamație a pielii. Medicul poate trage ușor de câteva fire rămase; dacă ies ușor, boala este încă activă. Cu un dermoscop - o lupă de mână - clinicianul identifică fire de păr în formă de semn de exclamare și puncte galbene la deschiderile foliculilor, ambii indicatori clasici.

Dacă diagnosticul rămâne incert, se poate efectua o biopsie a scalpului. Patologii caută un infiltrat limfocitar în jurul bulbilor de păr, descris ca un model de 'roi de albine'. Analizele de sânge sunt folosite pentru a exclude alte afecțiuni, cum ar fi tulburările tiroidiene, lupusul, sifilisul, deficitul de fier și dezechilibrele hormonale. Testele standard includ paneluri tiroidiene, anticorpi antinucleari (ANA), vitamina D, feritină și hemoleucograma completă.

Alopecia Universalis dispare vreodată?

Alopecia universalis este, în general, o afecțiune cronică. Rareori se rezolvă spontan. Remisiunea spontană este neobișnuită. Remisiunea spontană completă (recreșterea completă a părului fără tratament) apare la aproximativ 10 până la 20 la sută dintre pacienți într-o perioadă de zece ani. Probabilitatea scade semnificativ dacă pierderea părului a fost totală mai mult de doi ani.

Prognosticul unui pacient depinde de mai mulți factori. Copiii care dezvoltă alopecie universalis au de obicei o șansă mai mică de recreștere a părului comparativ cu adulții cu un istoric mai scurt de pierdere a părului. Istoricul familial de boală autoimună este un factor suplimentar. O analiză din 2018 în Dermatologic Therapy a menționat că activitatea continuă, netratată, timp de cinci sau mai mulți ani face recreșterea durabilă puțin probabilă.

Dar „a dispărea” nu este același lucru cu „a fi controlat”. Pentru alopecia universalis, tratamentul poate declanșa creșterea de păr nou chiar dacă afecțiunea rareori dispare permanent. Inhibitorii JAK orali precum baricitinib (Olumiant) și ritlecitinib (Litfulo) au produs rezultate măsurabile în studiile clinice. În două studii de fază 3 publicate în 2022, aproximativ 36% până la 39% dintre pacienții cu alopecie areată severă, inclusiv universalis, au recăpătat cel puțin 80% acoperire a scalpului (scor SALT de 20 sau mai puțin) după 36 de săptămâni de baricitinib 4 mg, comparativ cu aproximativ 3% până la 6% la placebo. Dar menținerea necesită medicație continuă. Odată ce medicația este oprită, atacul imunitar revine de obicei în câteva luni.

Unii pacienți încearcă, de asemenea, imunoterapie topică, corticosteroizi sau sensibilizatori de contact, iar rezultatele sunt variabile, iar niciunul nu se califică drept leac. Deoarece sistemul imunitar își păstrează memoria, orice recreștere este adesea fragilă. Stresul (boala) sau o schimbare a medicației pot declanșa un alt ciclu de pierdere a părului.

Alopecia universalis rareori se rezolvă permanent de la sine. Cu toate acestea, cu o gestionare activă, mulți pacienți obțin o recreștere semnificativă și, uneori, dramatică a părului de pe scalp și de pe corp. Așteptările realiste sunt esențiale: tratamentul poate suprima boala, nu o poate elimina.

Opțiuni de tratament pentru alopecia universalis

Tratarea alopeciei universalis rămâne notoriu de dificilă. Nicio terapie unică nu garantează recreșterea completă, iar răspunsurile individuale variază foarte mult. Sunt disponibile mai multe opțiuni de tratament, unele susținute de date clinice și altele de dovezi anecdotice. Înțelegerea a ceea ce poate realiza fiecare tratament în mod realist este esențială.

Inhibitori JAK

Inhibitorii Janus kinazei au schimbat discuția despre alopecia severă. FDA a aprobat baricitinib (Olumiant) pentru alopecia areată în 2022, iar studiile clinice au înrolat pacienți cu alopecie universalis. În studiile clinice, aproximativ 30% dintre pacienții cu cel puțin 50% pierdere a părului pe scalp au obținut 80% acoperire în decurs de 36 de săptămâni. Medicația ritlecitinib (Litfulo), aprobată pentru pacienții cu vârsta de 12 ani și peste, vizează familia TEC pe lângă JAK. Ambele sunt administrate ca pastile zilnice și prezintă riscuri (inclusiv o șansă mai mare de infecții), colesterol crescut și cheaguri de sânge rare. Monitorizarea lunară a analizelor de sânge este o practică standard. Costurile variază de la 2.500 la 4.000 de dolari pe lună fără asigurare, dar sunt disponibile programe de asistență pentru producători.

Imunoterapie topică

Medicii au folosit difenilciclopropenona (DPCP) de zeci de ani. Tratamentul implică aplicarea unei substanțe chimice care declanșează o reacție alergică ușoară, care deviază atacul sistemului imunitar de la foliculii de păr. Sunt necesare vizite săptămânale la clinică timp de 6 până la 12 luni, iar potențialele efecte secundare includ vezicule, eczeme și ganglioni limfatici umflați. DPCP este larg accesibil (dar, deoarece nu este aprobat de FDA pentru această indicație), acoperirea asigurării este inconsistentă.

Corticosteroizi

Prednisonul oral în doze mari poate stimula recreșterea părului în anumite cazuri, dar efectul este de obicei temporar. Utilizarea pe termen lung poate duce la creștere în greutate, pierdere osoasă, diabet și modificări ale dispoziției. Injecțiile intralezionale (acetonid de triamcinolon, 2,5-5 mg/mL) sunt utilizate în mod obișnuit pentru alopecia areată în plăci. Totuși, în universalis, unde întregul scalp și corpul sunt afectate, injectarea fiecărei leziuni este impracticabilă. Corticosteroizii topici sunt în mare măsură ineficienți pentru această afecțiune.

Alte opțiuni medicale

• Sensibilizatorii de contact precum esterul dibutilic al acidului squaric (SADBE) funcționează într-un mod similar cu DPCP și sunt preparați de farmacii specializate. Ratele de răspuns sunt comparabile.

• Minoxidilul oral (2,5-5 mg/zi) este uneori adăugat la inhibitorii JAK sau utilizat singur.

• Terapia cu laser de nivel scăzut este comercializată pe scară largă, dar o analiză sistematică din 2021 a concluzionat că dovezile pentru universalis sunt insuficiente. Unii pacienți raportează creșterea minoră de păr vellus.

Opțiuni chirurgicale și cosmetice

Transplantul de păr este rareori o opțiune potrivită. Deoarece alopecia universalis implică adesea un atac autoimun în curs, părul transplantat poate cădea. Pe un scalp complet chel, sursa de donator este limitată. Chirurgii vor refuza de obicei cazurile, cu excepția cazului în care boala a fost stabilă timp de cel puțin doi ani, adică fără plăci active.

Alternativele practice includ peruci, micropigmentare (tatuaj pe scalp) și microblading pentru sprâncene, iar o perucă personalizată de top costă oriunde de la 1.500 la 5.000 de dolari. Tatuajul medical al sprâncenelor costă între 300 și 900 de dolari pe ședință. Acestea nu tratează afecțiunea subiacentă, dar restaurează în mod fiabil aspectul.

Cercetări emergente

Studiile clinice testează în prezent inhibitori JAK de generație următoare, upadacitinib și abrocitinib, alături de medicamente biologice care vizează interleukinele 15 și 2.