Çfarë është Alopecia Universalis? Shkaqet dhe Trajtimet

Çfarë është Alopecia Universalis?

Alopecia universalis është forma më e rrallë e alopecia areata. Ajo heq çdo qime nga trupi - skalpi, vetullat, qerpikët, krahët, këmbët, gjoksi dhe zona pubike - në një humbje të plotë, shpesh të përhershme. Shkaku është autoimun: qelizat T të sistemit imunitar i ngatërrojnë folikulat e qimeve me pushtues të huaj dhe i sulmojnë ato, duke ndaluar plotësisht prodhimin e qimeve.

Si Dallohet Nga Format e Tjera

Alopecia areata zakonisht shkakton njolla tullacie, dhe alopecia totalis e çon më tej - humbje totale e qimeve të kokës. Alopecia universalis shkon më tej, duke fshirë të gjitha qimet e trupit. Gjendja prek rreth 1 në 500,000 njerëz në mbarë botën. Fillimi mund të ndodhë në çdo moshë, por shumica e rasteve shfaqen para moshës 30 vjeç. Fëmijë që në moshën 2 vjeçare janë diagnostikuar.

Studiuesit ende nuk i kanë kuptuar plotësisht mekanizmat. Rreth 20% e pacientëve kanë histori familjare të alopecia areata, kështu që gjenetika luan qartë një rol. Disa gjene të lidhura me sëmundjet autoimune (HLA klasa II) janë më të zakonshme tek ata me alopecia universalis. Asnjë shkak i vetëm nuk është provuar (por shkaktarë të mundshëm përfshijnë infeksionet virale, stresin ose ndryshimet hormonale).

Çfarë Ndodh në Trup

Pasi të aktivizohet, cikli i sulmit bëhet vetë-përjetësues, dhe sinjalet inflamatore (interferon-gama dhe interleukinat) përmbytin mikro-mjedisin e folikulit të qimes. Folikuli tkurret dhe hyn në një fazë pushimi. Në universalis, sulmi imunitar është aq i gjerë sa trupi nuk mund të prodhojë më rritje të konsiderueshme të qimeve. Folikulat e qimeve mbeten të gjallë, por mbeten të bllokuar në fazën telogjene (pushim) ose katagjene (regresion).

Pacientët zakonisht përjetojnë rënie të papritur dhe të shpejtë të qimeve gjatë javëve ose muajve. Humbja e qimeve nuk lë shenja - lëkura duket normale (e lëmuar) dhe pa inflamacion. Ndryshimet e thonjve - gropëza, vija ose hollim - ndodhin në rreth 10-20% të pacientëve, duke treguar të njëjtin proces autoimun.

Çfarë e Shkakton Alopecia Universalis?

Alopecia universalis është një çrregullim autoimun. Sistemi imunitar i trupit sulmon folikulat e qimeve gabimisht. Në vend që të sulmojë viruset ose bakteret, ai kthehet kundër folikulave të shëndetshme të qimeve.

Ai mekanizëm është mjaft specifik, dhe qelizat e bardha të gjakut (veçanërisht qelizat T) infiltrojnë folikulat. Ato ngrenë një përgjigje inflamatore që ndalon prodhimin e qimeve. Por vetë folikuli nuk shkatërrohet. Ai ndalet, i ngrirë në mes të ciklit. Kjo shpjegon pse gjendja mund (në raste të rralla) të kthehet spontanisht.

Çfarë i shtyn këto qeliza T të synojnë qelizat e gabuara nuk kuptohet plotësisht. Gjenetika e ngarkon armën.

Rreth një në pesë persona me alopecia universalis ka një anëtar të ngushtë të familjes me një formë të gjendjes. Studiuesit kanë lidhur disa variante gjenesh me të, veçanërisht në rajonet PTPN22 dhe IL2RA. Këto gjene ndihmojnë në rregullimin e aktivitetit imunitar, dhe një ndryshim i lehtë në këto gjene mund të rrisë rrezikun.

Megjithatë, shumica e njerëzve me ato variante gjenesh nuk zhvillojnë kurrë universalis. Shkaktari është shpesh një faktor mjedisor.

Faktorët mjedisorë luajnë një rol. Një infeksion i rëndë viral, si gripi, virusi Epstein-Barr ose COVID-19, mund të shkaktojë sulmin autoimun tek një person i predispozuar gjenetikisht. Raportet e rasteve gjithashtu lidhin traumën fizike (operacion i madh) dhe stresin ekstrem emocional me fillimin e alopecia universalis.

Shkaktarët e njohur përfshijnë:

• Sëmundje e rëndë, sistemi imunitar mbikorrigjon pasi lufton një patogjen.

• Ndryshime hormonale, shtatzënia ose lindja ndonjëherë paraprijnë fillimin e gjendjes.

• Disa medikamente, antimalarikët dhe disa ilaçe për presionin e gjakut janë lidhur me zhvillimin e alopecia universalis.

Alopecia universalis nuk është ngjitëse. Nuk mund të transmetohet nga një person te tjetri.

Asnjë përgjigje e vetme dhe e plotë nuk ekziston ende. Sëmundja qëndron në kryqëzimin e rrezikut të trashëguar dhe një nxitjeje të jashtme që, për arsye që nuk kuptohen plotësisht, e dërgon sistemin imunitar në një rrugë shumë specifike shkatërruese.

Simptomat dhe Diagnoza

Humbja totale e qimeve në të gjithë trupin është simptoma më e dukshme e alopecia universalis. Humbja e qimeve përfshin skalpin, vetullat, qerpikët, mjekrën, sqetullat, qimet pubike dhe madje edhe qimet e imëta velus në krahë dhe këmbë. Ndryshe nga tullacia mashkullore (e cila ndjek një shkallë të parashikueshme Norwood), universalis godet kudo në të njëjtën kohë. Disa pacientë raportojnë një periudhë të shpejtë të rënies së qimeve që zgjat 4-6 javë. Të tjerë zgjohen një mëngjes dhe gjejnë tufa në jastëk. Para se qimet të bien, skalpi mund të ndihet pak i ndjeshëm ose me ndjesi shpimi gjilpërash, kjo është sistemi imunitar që sulmon folikulat.

Përafërsisht 10-20% e rasteve përfshijnë gjithashtu ndryshime të thonjve. Këto përfshijnë gropëza (gërvishtje të vogla), vrazhdësi ose vija që shkojnë për së gjati përgjatë pllakës së thoit. Vijat horizontale të njohura si vijat e Beau mund të shfaqen javë pas një episodi të rënies së qimeve. Për shkak se ato tregojnë një proces autoimun dhe jo një infeksion fungal ose mungesë vitamine, këto ndryshime të thonjve shërbejnë si një tregues i dobishëm diagnostik.

Si E Konfirmojnë Mjekët Diagnozën

Asnjë test i vetëm gjaku nuk mund të diagnostikojë alopecia universalis. Dermatologët e diagnostikojnë atë përmes një kombinimi të ekzaminimit klinik dhe historisë së pacientit. Shenja kryesore është humbja e plotë e qimeve pa dhëmbëza të dukshme ose inflamacion të lëkurës. Mjeku mund të tërheqë butësisht disa qime të mbetura; nëse ato dalin lehtë, sëmundja është ende aktive. Me një dermoskop - një lente zmadhuese dore - klinicisti identifikon qimet në formë pikëçuditëse dhe pika të verdha në hapjet e folikulave, të dyja tregues klasikë.

Nëse diagnoza mbetet e pasigurt, mund të kryhet një biopsi e skalpit. Patologët kërkojnë një infiltrat limfocitar rreth llambave të qimeve, i përshkruar si një model 'tufë bletësh'. Testet e gjakut përdoren për të përjashtuar kushte të tjera si çrregullimet e tiroides, lupusi, sifilizi, mungesa e hekurit dhe çekuilibrat hormonalë. Testet standarde përfshijnë panelet e tiroides, antitrupat antinuklear (ANA), vitaminën D, ferritinën dhe një numërim të plotë të gjakut.

A zhduket Alopecia Universalis?

Alopecia universalis është përgjithësisht një gjendje kronike. Rrallëherë zgjidhet spontanisht. Remisioni spontan është i pazakontë. Remisioni i plotë spontan (rritja e plotë e flokëve pa trajtim) ndodh në afërsisht 10 deri në 20 për qind të pacientëve gjatë një periudhe dhjetëvjeçare. Mundësia zvogëlohet ndjeshëm nëse humbja e flokëve ka qenë totale për më shumë se dy vjet.

Prognoza e një pacienti varet nga disa faktorë. Fëmijët që zhvillojnë alopecia universalis zakonisht kanë një shans më të ulët për rritje të flokëve në krahasim me të rriturit me një histori më të shkurtër të humbjes. Historia familjare e sëmundjes autoimune është një faktor shtesë. Një rishikim i vitit 2018 në Dermatologic Therapy vuri në dukje se aktiviteti i vazhdueshëm, i patrajtuar për pesë ose më shumë vjet e bën të pamundur rritjen e qëndrueshme të flokëve.

Por 'të zhdukesh' nuk është e njëjtë me 'të kontrollohesh'. Për alopecia universalis, trajtimi mund të nxisë rritjen e re të flokëve edhe nëse gjendja rrallëherë zhduket përgjithmonë. Inhibitorët oralë JAK si baricitinib (Olumiant) dhe ritlecitinib (Litfulo) kanë prodhuar rezultate të matshme në provat klinike. Në dy prova të fazës 3 të publikuara në 2022, rreth 36% deri në 39% e pacientëve me alopecia areata të rëndë-duke përfshirë universalis- rifituan të paktën 80% të mbulimit të kokës (rezultati SALT 20 ose më pak) pas 36 javësh me baricitinib 4 mg, krahasuar me rreth 3% deri në 6% me placebo. Por mirëmbajtja kërkon mjekim të vazhdueshëm. Pasi ndërpritet mjekimi, sulmi imunitar zakonisht kthehet brenda disa muajve.

Disa pacientë provojnë gjithashtu imunoterapi topike, kortikosteroide ose sensibilizues kontakti, dhe rezultatet janë të ndryshueshme, dhe asnjë prej tyre nuk kualifikohet si kurë. Për shkak se sistemi imunitar ruan kujtesën e tij, çdo rritje e flokëve është shpesh e brishtë. Stresi (sëmundja) ose një ndryshim në mjekim mund të shkaktojë një cikël tjetër të humbjes së flokëve.

Alopecia universalis rrallëherë zgjidhet përgjithmonë vetë. Megjithatë, me menaxhim aktiv, shumë pacientë arrijnë rritje kuptimplotë dhe ndonjëherë dramatike të flokëve të kokës dhe trupit. Pritshmëritë realiste janë thelbësore: trajtimi mund të shtypë sëmundjen, jo ta eliminojë atë.

Opsionet e Trajtimit për Alopecia Universalis

Trajtimi i alopecia universalis mbetet jashtëzakonisht i vështirë. Asnjë terapi e vetme nuk garanton rritje të plotë të flokëve, dhe përgjigjet individuale ndryshojnë shumë. Disa opsione trajtimi janë në dispozicion, disa të mbështetura nga të dhënat klinike dhe të tjera nga prova anekdotike. Të kuptuarit se çfarë mund të arrijë realisht çdo trajtim është çelësi.

Inhibitorët JAK

Inhibitorët e janus kinazës kanë ndryshuar bisedën rreth alopecisë së rëndë. FDA miratoi baricitinib (Olumiant) për alopecia areata në 2022, dhe provat klinike përfshinë pacientë me alopecia universalis. Në provat klinike, afërsisht 30% e pacientëve me të paktën 50% humbje të flokëve të kokës arritën 80% mbulim brenda 36 javësh. Mjekimi ritlecitinib (Litfulo), i miratuar për pacientët e moshës 12 vjeç e lart, synon familjen TEC përveç JAK. Të dy merren si pilula ditore dhe mbartin rreziqe (duke përfshirë një shans më të lartë për infeksione), kolesterol të ngritur dhe mpiksje të rralla gjaku. Monitorimi mujor i gjakut është praktikë standarde. Kostot variojnë nga 2,500 deri në 4,000 dollarë në muaj pa sigurim, por programet e ndihmës së prodhuesit janë në dispozicion.

Imunoterapia Topike

Mjekët kanë përdorur difenilciklopropenon (DPCP) për dekada. Trajtimi përfshin aplikimin e një kimikati që shkakton një reaksion të lehtë alergjik, i cili e devijon sulmin e sistemit imunitar nga folikulat e flokëve. Nevojiten vizita javore në klinikë për 6 deri në 12 muaj, dhe efektet anësore të mundshme përfshijnë flluska, ekzemë dhe nyje limfatike të fryra. DPCP është gjerësisht i disponueshëm (por duke qenë se nuk është i miratuar nga FDA për këtë indikacion) mbulimi nga sigurimi është i paqëndrueshëm.

Kortikosteroidet

Prednizoni oral me dozë të lartë mund të stimulojë rritjen e flokëve në disa raste, por efekti është zakonisht i përkohshëm. Përdorimi afatgjatë mund të çojë në shtim në peshë, humbje kockore, diabet dhe ndryshime të humorit. Injeksionet intralesionale (triamcinolone acetonide, 2.5-5 mg/mL) përdoren zakonisht për alopecia areata me njolla. Megjithatë, në universalis, ku e gjithë koka dhe trupi janë të prekur, injektimi i çdo lezioni është jopraktik. Kortikosteroidet topike janë kryesisht joefektive për këtë gjendje.

Opsione të Tjera Mjekësore

• Sensibilizuesit e kontaktit si esteri dibutil i acidit skuarik (SADBE) funksionojnë në mënyrë të ngjashme me DPCP dhe përgatiten nga farmacitë e specializuara. Normat e përgjigjes janë të krahasueshme.

• Minoxidil oral (2.5-5 mg/ditë) ndonjëherë shtohet tek inhibitorët JAK ose përdoret vetëm.

• Terapia me lazer me nivel të ulët tregtohet gjerësisht, por një rishikim sistematik i vitit 2021 arriti në përfundimin se provat për universalis janë të pamjaftueshme. Rritje të vogla velus raportohen nga disa pacientë.

Opsionet Kirurgjikale dhe Kozmetike

Transplantimi i flokëve rrallëherë është një zgjedhje e mirë. Për shkak se alopecia universalis shpesh përfshin një sulm të vazhdueshëm autoimun, flokët e transplantuar mund të bien. Në një kokë plotësisht tullac, furnizimi i dhuruesit është i kufizuar. Kirurgët zakonisht refuzojnë rastet nëse sëmundja nuk ka qenë e qëndrueshme për të paktën dy vjet- që do të thotë pa njolla aktive.

Alternativat praktike përfshijnë paruke, mikropigmentim (tatuazh në kokë) dhe mikroblading të vetullave, dhe një parukë e personalizuar e nivelit të lartë kushton diku nga 1,500 deri në 5,000 dollarë. Tatuazhi mjekësor i vetullave kushton 300 deri në 900 dollarë për seancë. Ato nuk e trajtojnë gjendjen themelore, por rikthejnë në mënyrë të besueshme pamjen.

Kërkime në Zhvillim

Provat klinike aktualisht testojnë inhibitorët JAK të gjeneratës së ardhshme-upadacitinib dhe abrocitinib- së bashku me barnat biologjike që synojnë interleukinat 15 dhe 2.