Çfarë është Alopecia Universalis? Shkaqet dhe trajtimet

Çfarë është Alopecia Universalis?

Alopecia universalis është forma më e rrallë e alopecia areata. Ajo heq çdo qime nga trupi - qerpikët e kokës (vetullat), krahët, këmbët, gjoksin dhe zonën pubike - në një humbje të plotë, shpesh të përhershme. Shoferi është autoimun: qelizat T të sistemit imunitar gabojnë folikulat e flokëve për pushtuesit e huaj dhe i sulmojnë ata, duke ndaluar plotësisht prodhimin e flokëve.

Si ndryshon nga format e tjera

Alopecia areata zakonisht shkakton njolla tullace me copëza, dhe alopecia totalis e çon më tej - rënie totale e flokëve të kokës. Alopecia universalis shkon përtej, duke fshirë të gjitha qimet e trupit. Gjendja prek rreth 1 në 500,000 njerëz në nivel global. Fillimi mund të ndodhë në çdo moshë, por shumica e rasteve shfaqen para moshës 30 vjeç. Fëmijët deri në moshën 2 vjeç janë diagnostikuar.

Studiuesit ende nuk i kanë kuptuar plotësisht mekanizmat. Rreth 20% e pacientëve kanë një histori familjare të alopecisë areata, kështu që gjenetika luan një rol të qartë. Disa gjene të lidhura me sëmundjen autoimune (Hla klasa II) janë më të zakonshme në ato me alopecia universalis. Asnjë shkak i vetëm nuk është provuar (por shkaktarët e mundshëm përfshijnë infeksionet virale)stresi ose ndryshimet hormonale.

Çfarë ndodh në trup

Sapo të shkaktohet, cikli i sulmit bëhet vetë-përjetësues dhe sinjalet inflamatore (interferon-gama dhe interleukina) vërshojnë mikromjedisin e folikulit të flokëve. Folikuli tkurret dhe hyn në një fazë pushimi. Në universalis, sulmi imunitar është aq i gjerë sa që trupi nuk mund të rrisë më shumë qime. Folikulat e qimeve qëndrojnë të gjalla, por mbeten të mbyllura në fazën telogjen (pushim) ose katagjen (regresion). Për shkak se folikulat nuk shkatërrohen, gjendja është teknikisht e kthyeshme, por rikthimi spontan është i rrallë- më pak se 10% e rasteve arrijnë shërim të plotë pa trajtim.

Pacientët zakonisht përjetojnë derdhje të papritur dhe të shpejtë gjatë javëve ose muajve. Rënia e flokëve nuk ka shenja. Lëkura duket normale (e lëmuar)dhe pa inflamacion. Ndryshimet e thonjve - vendosja (kreshtimi)ose hollimi - ndodhin në rreth 10-20% të pacientëve, duke treguar të njëjtin proces autoimun.

Çfarë e shkakton Alopecia Universalis?

Alopecia universalis është një çrregullim autoimun. Sistemi imunitar i trupit sulmon gabimisht folikulat e flokëve. Në vend që të shkojë pas viruseve ose baktereve, ajo aktivizon folikulat e shëndetshme të flokëve.

Ky mekanizëm është mjaft specifik, dhe qelizat e bardha të gjakut (veçanërisht qelizat T)infiltrojnë folikulat. Ata montojnë një përgjigje inflamatore që ndalon prodhimin e flokëve. Por folikuli në vetvete nuk shkatërrohet. Ndalon, ngrin në mes të ciklit. Kjo shpjegon pse gjendja mund (në raste të rralla) të ndryshojë në mënyrë spontane.

Çfarë i shtyn këto qeliza T të synojnë qelizat e gabuara nuk është kuptuar plotësisht. Gjenetika ngarkon armën.

Rreth një në pesë persona me alopecia universalis ka një anëtar të ngushtë të familjes me një formë të gjendjes. Hulumtuesit kanë lidhur disa variante gjenesh me të, veçanërisht në rajonet PTPN22 dhe IL2RA. Këto gjene ndihmojnë në rregullimin e aktivitetit imunitar dhe një ndryshim i lehtë në këto gjene mund të rrisë rrezikun.

Megjithatë, shumica e njerëzve me ato variante gjenesh nuk zhvillohen kurrë universalis. Shkaktari është shpesh një faktor mjedisor.

Faktorët mjedisorë luajnë një rol. Një infeksion i rëndë viral, siç është gripi, virusi Epstein-Barr ose COVID-19, mund të shkaktojë sulmin autoimun te një person që është i predispozuar gjenetikisht. Raportet e rasteve gjithashtu lidhin traumën fizike (kirurgjinë e madhe)dhe stresin ekstrem emocional me fillimin e alopecisë universalis.

Shkaktarët e njohur përfshijnë:

• Sëmundje e rëndë, sistemi imunitar korrigjohet pas luftimit të një patogjeni.

• Ndërrimet hormonale, shtatzënia ose lindja ndonjëherë paraprijnë fillimin e gjendjes.

• Disa ilaçe , ilaçe antimalarike dhe disa ilaçe të presionit të gjakut kanë qenë të lidhura me zhvillimin e alopecia universalis.

Alopecia universalis nuk është ngjitëse. Nuk mund të transmetohet nga një person tek tjetri.

Ende nuk ekziston asnjë përgjigje e vetme dhe e plotë. Sëmundja qëndron në kryqëzimin e rrezikut të trashëguar dhe një fillimi të jashtëm që, për arsye që nuk kuptohen plotësisht, e dërgon sistemin imunitar në një rrugë shumë specifike shkatërruese.

Simptomat dhe diagnoza

Humbja totale e flokëve në të gjithë trupin është simptoma më e dukshme e alopecisë universale. Humbja e flokëve përfshin lëkurën e kokës, vetullat, qerpikët, mjekrën, sqetullën, qimet pubike dhe madje edhe qimet e imta të velusit në krahë dhe këmbë. Ndryshe nga tullacia mashkullore (e cila ndjek një shkallë të parashikueshme Norwood) universalis godet kudo menjëherë. Disa pacientë raportojnë një periudhë derdhjeje të shpejtë që zgjat 4-6 javë. Të tjerët zgjohen një mëngjes për të gjetur grumbuj në jastëk. Përpara se flokët të bien, skalpi i kokës mund të ndihet paksa i butë ose ndjesi shpimi gjilpërash, ky është sistemi imunitar që sulmon folikulat.

Afërsisht 10-20% e rasteve përfshijnë gjithashtu ndryshime të thonjve. Këto përfshijnë gropëzimin (gropëzat e vogla), vrazhdësinë ose kreshtat që shkojnë për së gjati përgjatë pllakës së thonjve. Gropat horizontale të njohura si linjat e Beau mund të shfaqen javë pas një episodi derdhjeje. Për shkak se ato tregojnë për një proces autoimun më tepër sesa për një infeksion kërpudhor ose mungesë të vitaminës, këto ndryshime të thonjve shërbejnë si një çelës i dobishëm diagnostikues.

Si e konfirmojnë mjekët diagnozën

Asnjë test i vetëm i gjakut nuk mund të diagnostikojë alopecinë universale. Dermatologët e diagnostikojnë atë përmes një kombinimi të ekzaminimit klinik dhe historisë së pacientit. Shenja kryesore është humbja e plotë e flokëve pa shenja të dukshme ose inflamacion të lëkurës. Mjeku mund të tërheqë butësisht disa qime të mbetura; nëse ato dalin lehtë, sëmundja është ende aktive. Me dermoskop - një lente zmadhuese që mbahet në dorë - klinicisti identifikon qimet e shenjës së thirrjes dhe pikat e verdha në hapjet e folikulave, të dy tregues klasikë.

Nëse diagnoza mbetet e pasigurt, mund të kryhet një biopsi e kokës. Patologët kërkojnë një infiltrim limfocitik rreth llambave të flokëve, të përshkruar si një model 'tufë bletësh'. Puna e gjakut përdoret për të përjashtuar kushte të tjera të tilla si çrregullimet e tiroides, lupusi, sifilizi, mungesa e hekurit dhe çekuilibrat hormonalë. Testet standarde përfshijnë panelet tiroide, antitrupat antinuklear (ANA), vitamina D, ferritina dhe një numërim të plotë të gjakut.

A largohet Alopecia Universalis?

Alopecia universalis është në përgjithësi një gjendje kronike. Rrallë zgjidhet spontanisht. Zgjidhja spontane është e pazakontë. Remisioni i plotë spontan (rigjenerimi i plotë pa trajtim) ndodh në afërsisht 10 deri në 20 përqind të pacientëve gjatë një periudhe dhjetëvjeçare. Gjasat bien ndjeshëm nëse rënia e flokëve ka qenë totale për më shumë se dy vjet.

Prognoza e një pacienti varet nga disa faktorë. Fëmijët që zhvillojnë alopecia universalis zakonisht kanë një shans më të ulët të rigjenerimit në krahasim me të rriturit me një histori më të shkurtër të humbjes. Historia familjare e sëmundjes autoimune është një faktor shtesë. Një përmbledhje e vitit 2018 në Terapinë Dermatologjike vuri në dukje se aktiviteti i vazhdueshëm, i patrajtuar për pesë ose më shumë vjet e bën rigjenerimin e qëndrueshëm të pamundur.

Por 'largimi' nuk është njësoj si 'të jesh i kontrolluar'. Për alopecia universale, trajtimi mund të shkaktojë rritjen e flokëve të rinj edhe nëse gjendja rrallë zhduket përgjithmonë. Frenuesit oralë JAK si baricitinib (Olumiant) dhe ritlecitinib (Litfulo) kanë prodhuar rezultate të matshme në provat klinike. Në një provë të fazës 3 të vitit 2023, rreth 30% e pacientëve me alopecia areata të rëndë, përfshirë universalis, rifituan të paktën 80% mbulim të kokës pas 36 javësh të baricitinib. Por mirëmbajtja kërkon mjekim të vazhdueshëm. Pasi mjekimi ndërpritet, sulmi imunitar zakonisht kthehet brenda disa muajsh.

Disa pacientë gjithashtu provojnë imunoterapinë aktuale, kortikosteroidet ose sensibilizuesit e kontaktit, dhe rezultatet janë të ndryshueshme, dhe asnjë nuk kualifikohet si kurë. Për shkak se sistemi imunitar ruan kujtesën e tij, çdo rigjenerim është shpesh i brishtë. Stresi (sëmundja)ose një ndryshim në ilaçe mund të shkaktojë një cikël tjetër të rënies së flokëve.

Alopecia universale rrallë zgjidhet vetvetiu. Megjithatë, me menaxhimin aktiv, shumë pacientë arrijnë një rigjenerim kuptimplotë dhe ndonjëherë dramatik të flokëve të kokës dhe trupit. Pritjet realiste janë thelbësore: trajtimi mund ta shtypë sëmundjen, jo ta eliminojë atë.

Opsionet e trajtimit për Alopecia Universalis

Trajtimi i alopecisë universalis mbetet jashtëzakonisht i vështirë. Asnjë terapi e vetme nuk garanton rigjenerim të plotë dhe përgjigjet individuale ndryshojnë shumë. Ekzistojnë disa mundësi trajtimi, disa të mbështetura nga të dhënat klinike dhe të tjera nga prova anekdotike. Kuptimi se çfarë mund të arrijë realisht çdo trajtim është thelbësor.

Frenuesit JAK

Frenuesit e Janus kinase kanë ndryshuar bisedën rreth alopecisë së rëndë. FDA miratoi baricitinib (Olumiant) për alopecia areata në vitin 2022 dhe provat klinike regjistruan pacientë me alopecia universalis. Në provat klinike, afërsisht 30% e pacientëve me të paktën 50% rënie të flokëve të kokës arritën mbulim prej 80% brenda 36 javësh. Ilaçi ritlecitinib (Litfulo), i miratuar për pacientët e moshës 12 vjeç e lart, synon familjen TEC përveç JAK. Të dyja merren si pilula të përditshme dhe mbartin rreziqe (duke përfshirë një shans më të lartë për infeksione) kolesterol të ngritur dhe mpiksje të rrallë gjaku. Monitorimi mujor i gjakut është praktikë standarde. Kostot variojnë nga 2,500 deri në 4,000 dollarë në muaj pa sigurim, por programet e ndihmës së prodhuesit janë të disponueshme.

Imunoterapia lokale

Mjekët kanë përdorur difenilciklopropenonin (DPCP) për dekada. Trajtimi përfshin aplikimin e një kimikati që shkakton një reaksion të butë alergjik, i cili devijon sulmin e sistemit imunitar nga gjëndrat e flokëve. Përqindjet e reagimit në alopecia universale bien në intervalin 20-30%, dhe kur ndodh rishfaqja, shpesh është e pjesshme. Vizitat javore në klinikë nevojiten për 6 deri në 12 muaj dhe efektet anësore të mundshme përfshijnë fshikëza, ekzemë dhe ënjtje të nyjeve limfatike. DPCP është gjerësisht i aksesueshëm (por meqenëse nuk është i miratuar nga FDA për këtë tregues) mbulimi i sigurimit është i paqëndrueshëm.

Kortikosteroidet

Doza e lartë e prednizonit oral mund të stimulojë rigjenerimin në raste të caktuara, por efekti zakonisht është i përkohshëm. Përdorimi afatgjatë mund të çojë në shtim në peshë, humbje të kockave, diabet dhe ndryshime të humorit. Injeksionet intralezionale (acetonidi triamcinolon, 2.5-5 mg/mL) përdoren zakonisht për alopecinë areata me copëza. Megjithatë, në universalis, ku preket e gjithë skalpi dhe trupi, injektimi i çdo lezioni është jopraktik. Kortikosteroidet aktuale janë kryesisht joefektive për këtë gjendje.

Opsione të tjera mjekësore

• Sensibilizuesit e kontaktit si squaric acid dibutyl ester (SADBE) punojnë në një mënyrë të ngjashme me DPCP dhe janë të përbërë nga farmacitë e specialiteteve. Nivelet e gatishmërisë janë të krahasueshme.

• Minoksidili oral (2.5-5 mg/ditë) ndonjëherë i shtohet inhibitorëve Jak ose përdoret vetëm. Një studim i vogël zbuloi se 30% e pacientëve me alopeci të rëndë panë një rigjenerim pas 6 muajsh, megjithëse cilësia e flokëve ndryshon.

• Terapia me lazer e nivelit të ulët tregtohet gjerësisht, por një rishikim sistematik i vitit 2021 arriti në përfundimin se provat për universalis janë të pamjaftueshme. Disa pacientë raportojnë rritje të vogël të vellusit.

Opsionet kirurgjikale dhe kozmetike

Transplantimi i flokëve rrallë është i përshtatshëm. Për shkak se alopecia universalis shpesh përfshin një sulm të vazhdueshëm autoimun, flokët e transplantuar mund të bien. Në një skalp tërësisht tullac, furnizimi i dhuruesit është i kufizuar. Kirurgët zakonisht do të refuzojnë rastet nëse sëmundja nuk ka qenë e qëndrueshme për të paktën dy vjet - do të thotë pa arna aktive.

Alternativat praktike përfshijnë paruket, mikropigmentimin (tatuazhin e kokës) dhe mikrobladimin e vetullave dhe një parukë e personalizuar e nivelit të lartë kushton nga $ 1,500 deri në $ 5,000. Tatuazhi mjekësor i vetullave shkon $ 300 deri në $ 900 për seancë. Ato nuk trajtojnë gjendjen themelore, por rivendosin në mënyrë të besueshme pamjen.

Kërkime në zhvillim

Provat klinike aktualisht testojnë inhibitorët e gjeneratës së ardhshme të Jak - upadacitinib dhe barnat biologjike së bashku me abrocitinib që synojnë interleukinat 15 dhe 2.