ما هو داء الثعلبة الشامل؟ الأسباب والعلاجات

ما هو داء الثعلبة الشاملة؟

داء الثعلبة الشاملة هو أندر أشكال داء الثعلبة. إنه يزيل كل شعرة من الجسم - فروة الرأس، الحاجبين، الرموش، الذراعين، الساقين، الصدر، ومنطقة العانة - في فقدان كامل وغالبًا ما يكون دائمًا. المحرك هو مناعي ذاتي: خلايا الجهاز المناعي التائية تخطئ في اعتبار بصيلات الشعر غزاة أجانب وتهاجمها، مما يوقف إنتاج الشعر تمامًا.

كيف يختلف عن الأشكال الأخرى

عادةً ما يسبب داء الثعلبة بقعًا صلعاء متفرقة، وداء الثعلبة الكلي يأخذ الأمر أبعد - فقدان كامل لشعر فروة الرأس. داء الثعلبة الشاملة يتجاوز ذلك، ويزيل كل شعر الجسم. تؤثر الحالة على ما يقدر بـ 1 من كل 500000 شخص على مستوى العالم. يمكن أن يبدأ ظهوره في أي عمر، لكن معظم الحالات تظهر قبل سن الثلاثين. تم تشخيص أطفال بعمر سنتين.

لم يفهم الباحثون الآليات بشكل كامل بعد. حوالي 20٪ من المرضى لديهم تاريخ عائلي من داء الثعلبة، لذا تلعب الوراثة دورًا واضحًا. بعض الجينات المرتبطة بأمراض المناعة الذاتية (HLA class II) أكثر شيوعًا لدى المصابين بداء الثعلبة الشاملة. لم يتم إثبات سبب واحد، لكن المحفزات المحتملة تشمل الالتهابات الفيروسية أو الإجهاد أو التغيرات الهرمونية.

ماذا يحدث في الجسم

بمجرد تحفيزه، تصبح دورة الهجوم ذاتية الاستمرار، وتغمر الإشارات الالتهابية (إنترفيرون-غاما والإنترلوكينات) البيئة الدقيقة لبصيلات الشعر. تنكمش البصيلة وتدخل في مرحلة الراحة. في داء الثعلبة الشاملة، يكون الهجوم المناعي واسع النطاق لدرجة أن الجسم لم يعد قادرًا على تحقيق نمو شعر كبير. تظل بصيلات الشعر حية، لكنها تبقى محبوسة في مرحلة التيلوجين (الراحة) أو الكاتاجين (الانحدار).

عادةً ما يعاني المرضى من تساقط مفاجئ وسريع على مدى أسابيع أو أشهر. تساقط الشعر غير متندب - يبدو الجلد طبيعيًا وناعمًا وخاليًا من الالتهاب. تحدث تغيرات في الأظافر - تنقير أو تضليع أو ترقق - في حوالي 10-20٪ من المرضى، مما يشير إلى نفس عملية المناعة الذاتية.

ما الذي يسبب داء الثعلبة الشاملة؟

داء الثعلبة الشاملة هو اضطراب مناعي ذاتي. يهاجم جهاز المناعة في الجسم بصيلات الشعر عن طريق الخطأ. بدلاً من مهاجمة الفيروسات أو البكتيريا، فإنه ينقلب على بصيلات الشعر الصحية.

هذه الآلية محددة إلى حد ما، وتتسلل خلايا الدم البيضاء، وخاصة الخلايا التائية، إلى البصيلات. تشن استجابة التهابية توقف إنتاج الشعر. لكن البصيلة نفسها لا يتم تدميرها. إنها تتوقف مؤقتًا، مجمدة في منتصف الدورة. وهذا يفسر لماذا يمكن، في حالات نادرة، أن تنعكس الحالة تلقائيًا.

ما الذي يدفع هذه الخلايا التائية لاستهداف الخلايا الخاطئة ليس مفهومًا تمامًا. الوراثة تطلق الرصاصة.

حوالي واحد من كل خمسة أشخاص مصابين بداء الثعلبة الشاملة لديه قريب قريب مصاب بشكل ما من الحالة. ربط الباحثون العديد من المتغيرات الجينية بها، خاصة في مناطق PTPN22 و IL2RA. تساعد هذه الجينات في تنظيم نشاط المناعة، والتغيير الطفيف في هذه الجينات يمكن أن يزيد من الخطر.

ومع ذلك، فإن معظم الأشخاص الذين لديهم هذه المتغيرات الجينية لا يصابون أبدًا بداء الثعلبة الشاملة. غالبًا ما يكون المحفز عاملًا بيئيًا.

تلعب العوامل البيئية دورًا. يمكن أن تؤدي العدوى الفيروسية الشديدة، مثل الأنفلونزا أو فيروس إبشتاين بار أو كوفيد-19، إلى تحفيز هجوم المناعة الذاتية لدى شخص مهيأ وراثيًا. تربط التقارير أيضًا الصدمات الجسدية والجراحة الكبرى والضغط العاطفي الشديد ببداية داء الثعلبة الشاملة.

تشمل المحفزات المعروفة:

• المرض الشديد، يبالغ الجهاز المناعي في التصحيح بعد محاربة العامل الممرض.

• التحولات الهرمونية، الحمل أو الولادة تسبق أحيانًا ظهور الحالة.

• بعض الأدوية، تم ربط مضادات الملاريا وبعض أدوية ضغط الدم بتطور داء الثعلبة الشاملة.

داء الثعلبة الشاملة ليس معديًا. لا يمكن أن ينتقل من شخص إلى آخر.

لا يوجد حتى الآن إجابة واحدة كاملة. يقع المرض عند تقاطع الخطر الموروث وبداية خارجية، ولأسباب غير مفهومة تمامًا، ترسل الجهاز المناعي في مسار مدمر محدد للغاية.

الأعراض والتشخيص

فقدان الشعر الكامل في جميع أنحاء الجسم هو أكثر أعراض داء الثعلبة الشاملة وضوحًا. يشمل تساقط الشعر فروة الرأس والحاجبين والرموش واللحية والإبط وشعر العانة وحتى الشعر الزغبي الناعم على الذراعين والساقين. على عكس الصلع الذكوري، الذي يتبع مقياس نوروود القابل للتنبؤ، يصيب داء الثعلبة الشاملة كل مكان في وقت واحد. يبلغ بعض المرضى عن فترة تساقط سريعة تستمر من 4 إلى 6 أسابيع. يستيقظ آخرون في صباح أحد الأيام ليجدوا كتلًا على الوسادة. قبل تساقط الشعر، قد تشعر فروة الرأس بألم خفيف أو وخز، وهذا هو الجهاز المناعي الذي يهاجم البصيلات.

تشمل حوالي 10-20٪ من الحالات أيضًا تغيرات في الأظافر. وتشمل هذه التنقير (حفر صغيرة) أو الخشونة أو التلال التي تمتد بالطول على طول صفيحة الظفر. قد تظهر أخاديد أفقية تُعرف بخطوط بو بعد أسابيع من نوبة التساقط. نظرًا لأنها تشير إلى عملية مناعية ذاتية وليس عدوى فطرية أو نقص فيتامين، فإن هذه التغيرات في الأظافر تعمل كدليل تشخيصي مفيد.

كيف يؤكد الأطباء التشخيص

لا يوجد اختبار دم واحد يمكنه تشخيص داء الثعلبة الشاملة. يشخص أطباء الجلد الحالة من خلال مزيج من الفحص السريري وتاريخ المريض. العلامة الرئيسية هي فقدان الشعر الكامل دون تندب مرئي أو التهاب جلدي. قد يسحب الطبيب برفق بعض الشعرات المتبقية؛ إذا خرجت بسهولة، فإن المرض لا يزال نشطًا. باستخدام منظار الجلد - عدسة مكبرة محمولة - يحدد الطبيب شعر علامة التعجب والنقاط الصفراء في فتحات البصيلات، وكلاهما مؤشران كلاسيكيان.

إذا ظل التشخيص غير مؤكد، يمكن إجراء خزعة من فروة الرأس. يبحث أخصائيو علم الأمراض عن ارتشاح لمفاوي حول بصيلات الشعر، يوصف بأنه نمط 'سرب النحل'. يستخدم فحص الدم لاستبعاد الحالات الأخرى مثل اضطرابات الغدة الدرقية والذئبة والزهري ونقص الحديد والاختلالات الهرمونية. تشمل الاختبارات القياسية لوحات الغدة الدرقية والأجسام المضادة للنواة (ANA) وفيتامين د والفيريتين وتعداد الدم الكامل.

هل يختفي داء الثعلبة الشامل من تلقاء نفسه؟

داء الثعلبة الشامل هو حالة مزمنة بشكل عام. ونادرًا ما يختفي من تلقاء نفسه. الشفاء التلقائي غير شائع. يحدث الشفاء التلقائي الكامل (إعادة نمو الشعر بالكامل دون علاج) في حوالي 10 إلى 20 بالمائة من المرضى على مدى عشر سنوات. وتنخفض الاحتمالية بشكل كبير إذا كان تساقط الشعر كليًا لأكثر من عامين.

يعتمد تشخيص المريض على عدة عوامل. الأطفال الذين يصابون بداء الثعلبة الشامل عادةً ما تكون لديهم فرصة أقل لإعادة النمو مقارنة بالبالغين الذين لديهم تاريخ أقصر من التساقط. التاريخ العائلي لأمراض المناعة الذاتية هو عامل إضافي. أشارت مراجعة عام 2018 في مجلة العلاج الجلدي إلى أن النشاط المستمر غير المعالج لمدة خمس سنوات أو أكثر يجعل إعادة النمو الدائم غير مرجحة.

لكن "الاختفاء" ليس هو نفسه "السيطرة". بالنسبة لداء الثعلبة الشامل، يمكن للعلاج أن يحفز نمو شعر جديد حتى لو نادرًا ما يختفي المرض بشكل دائم. مثبطات يانوس كيناز الفموية مثل باريسيتينيب (أولوميانت) وريتليسيitinib (ليتفولو) أنتجت نتائج قابلة للقياس في التجارب السريرية. في تجربة المرحلة الثالثة لعام 2023، استعاد حوالي 30٪ من المرضى الذين يعانون من داء الثعلبة الشديد - بما في ذلك الشامل - ما لا يقل عن 80٪ من تغطية فروة الرأس بعد 36 أسبوعًا من باريسيتينيب. لكن الصيانة تتطلب دواءً مستمرًا. بمجرد إيقاف الدواء، يعود الهجوم المناعي عادةً في غضون عدة أشهر.

يجرب بعض المرضى أيضًا العلاج المناعي الموضعي أو الكورتيكوستيرويدات أو محسسات التلامس، والنتائج متغيرة، ولا يعتبر أي منها علاجًا. نظرًا لأن الجهاز المناعي يحتفظ بذاكرته، فإن أي إعادة نمو غالبًا ما تكون هشة. يمكن أن يؤدي الإجهاد أو المرض أو تغيير الدواء إلى دورة تساقط شعر أخرى.

نادرًا ما يختفي داء الثعلبة الشامل بشكل دائم من تلقاء نفسه. ومع ذلك، مع الإدارة النشطة، يحقق العديد من المرضى إعادة نمو ذات معنى وأحيانًا مثيرة للشعر في فروة الرأس والجسم. التوقعات الواقعية ضرورية: يمكن للعلاج أن يكبت المرض، وليس القضاء عليه.

خيارات علاج داء الثعلبة الشامل

لا يزال علاج داء الثعلبة الشامل صعبًا بشكل ملحوظ. لا يوجد علاج واحد يضمن إعادة النمو الكامل، وتختلف الاستجابات الفردية بشكل كبير. تتوفر العديد من الخيارات العلاجية، بعضها مدعوم ببيانات سريرية والبعض الآخر بأدلة قصصية. فهم ما يمكن أن يحققه كل علاج بشكل واقعي هو المفتاح.

مثبطات يانوس كيناز

لقد غيرت مثبطات يانوس كيناز الحديث حول داء الثعلبة الشديد. وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على باريسيتينيب (أولوميانت) لعلاج داء الثعلبة في عام 2022، وشملت التجارب السريرية مرضى يعانون من داء الثعلبة الشامل. في التجارب السريرية، حقق ما يقرب من 30٪ من المرضى الذين يعانون من فقدان شعر بنسبة 50٪ على الأقل تغطية بنسبة 80٪ في غضون 36 أسبوعًا. يستهدف دواء ريتليسيitinib (ليتفولو)، المعتمد للمرضى الذين تبلغ أعمارهم 12 عامًا فما فوق، عائلة TEC بالإضافة إلى JAK. يتم تناول كلاهما كحبوب يومية ويحملان مخاطر، بما في ذلك زيادة فرصة الإصابة بالعدوى وارتفاع الكوليسترول وجلطات الدم النادرة. مراقبة الدم الشهرية هي ممارسة قياسية. تتراوح التكاليف من 2500 دولار إلى 4000 دولار شهريًا بدون تأمين، ولكن تتوفر برامج مساعدة الشركة المصنعة.

العلاج المناعي الموضعي

استخدم الأطباء ثنائي فينيل سيكلوبروبينون (DPCP) لعقود. يتضمن العلاج تطبيق مادة كيميائية تسبب رد فعل تحسسيًا خفيفًا، مما يحول هجوم الجهاز المناعي بعيدًا عن بصيلات الشعر. هناك حاجة إلى زيارات أسبوعية للعيادة لمدة 6 إلى 12 شهرًا، وتشمل الآثار الجانبية المحتملة تقرحات والأكزيما وتضخم الغدد الليمفاوية. يتوفر DPCP على نطاق واسع، ولكن نظرًا لعدم موافقة إدارة الغذاء والدواء عليه لهذا المؤشر، فإن التغطية التأمينية غير متسقة.

الكورتيكوستيرويدات

قد يحفز بريدنيزون الفموي بجرعات عالية إعادة النمو في حالات معينة، لكن التأثير عادة ما يكون مؤقتًا. يمكن أن يؤدي الاستخدام طويل الأمد إلى زيادة الوزن وفقدان العظام والسكري وتغيرات المزاج. تُستخدم الحقن داخل الآفة (تريامسينولون أسيتونيد، 2.5-5 ملغ / مل) بشكل شائع لداء الثعلبة البقعي. ومع ذلك، في الشامل، حيث تتأثر فروة الرأس والجسم بالكامل، فإن حقن كل آفة أمر غير عملي. الكورتيكوستيرويدات الموضعية غير فعالة إلى حد كبير لهذه الحالة.

خيارات طبية أخرى

• تعمل محسسات التلامس مثل إستر ثنائي بوتيل حمض السكواريك (SADBE) بطريقة مشابهة لـ DPCP ويتم تحضيرها بواسطة صيدليات متخصصة. معدلات الاستجابة مماثلة.

• يُضاف أحيانًا مينوكسيديل الفموي (2.5-5 ملغ / يوم) إلى مثبطات JAK أو يُستخدم بمفرده.

• يتم تسويق العلاج بالليزر منخفض المستوى على نطاق واسع، لكن مراجعة منهجية لعام 2021 خلصت إلى أن الأدلة على الشامل غير كافية. أبلغ بعض المرضى عن نمو زغبي طفيف.

الخيارات الجراحية والتجميلية

زراعة الشعر نادرًا ما تكون مناسبة. نظرًا لأن داء الثعلبة الشامل غالبًا ما ينطوي على هجوم مناعي ذاتي مستمر، فقد يتساقط الشعر المزروع. على فروة الرأس الصلعاء تمامًا، يكون مخزون المتبرع محدودًا. عادةً ما يرفض الجراحون الحالات ما لم يكن المرض مستقرًا لمدة عامين على الأقل - مما يعني عدم وجود بقع نشطة.

تشمل البدائل العملية الشعر المستعار، والتصبغ الدقيق (وشم فروة الرأس)، والمايكروبليدينغ للحواجب، ويتكلف شعر مستعار مخصص عالي الجودة في أي مكان من 1500 إلى 5000 دولار. يتراوح الوشم الطبي للحواجب من 300 إلى 900 دولار لكل جلسة. إنها لا تعالج الحالة الأساسية، لكنها تستعيد المظهر بشكل موثوق.

الأبحاث الناشئة

تختبر التجارب السريرية حاليًا مثبطات JAK من الجيل التالي - أباسيتينيب وأبروسيتينيب - جنبًا إلى جنب مع الأدوية البيولوجية التي تستهدف إنترلوكين 15 و 2.

تعمل على الميزانية؟ انظر تكلفة زراعة الشعر في تركيا. باقات شاملة بسعر ثابت - بدون إضافات مفاجئة.